(pd/res) Die Hamburger Körber-Stiftung vergibt in diesem Jahr den mit 750'000 Euro dotierten Körber-Preis (1) an ein internationales Team aus Medizinern, Biochemikern und Zellbiologen, das angeborene Erkrankungen des Glykoprotein-Stoffwechsels erforschen möchte, um neue Diagnoseverfahren und Therapien zu entwickeln. Ein internationales Kuratorium unter dem Vorsitz des Präsidenten der Max-Planck-Gesellschaft, Professor Peter Gruss, hat die Preisträger ausgewählt, zu denen auch Professor Markus Aebi vom Institut für Mikrobiologie der ETH Zürich zählt. Zum preisgekrönten Team gehören zudem die Professoren Thierry Hennet vom Physiologischen Institut der Universität Zürich, Kurt von Figura von der Abteilung Biochemie II der Georg-August-Universität Göttingen (Koordinator der Forschergruppe), Jaak Jaeken vom Department of Paediatrics des University Hospital Gasthuisberg in Leuven, Ludwig Lehle vom Lehrstuhl für Zellbiologie und Pflanzenphysiologie der Universität Regensburg und Gert Matthijs vom Laboratory for Molecular Diagnosis am Center for Human Genetics in Leuven.

Bei den von den Preisträgern untersuchten Krankheiten handelt es sich um eine Gruppe von erblichen Defekten, die seit weniger als 25 Jahren bekannt sind. Sie betreffen die Herstellung einer bestimmten Klasse von Eiweissmolekülen - die Glykoproteine - und werden als Congenital Disorder of Glycosylation (CDG) bezeichnet. Die Häufigkeit entspricht etwa der anderer seltener Erbleiden wie dem Veitstanz (Chorea Huntington), der Bluterkrankheit oder der Glasknochenkrankheit.

Diagnosemethoden unerforscht

CDG-Patienten sind häufig geistig zurückgeblieben und in ihrer körperlichen Beweglichkeit eingeschränkt. Rund ein Fünftel der Erkrankten stirbt in den ersten zwei Lebensjahren an Leber- oder Nierenversagen, Herzmuskelschwäche oder Infekten. Weil die Symptome jedoch nicht so krankheitspezifisch sind, wie bei vielen anderen Krankheiten, ist es umso wichtiger, verlässliche Diagnosemethoden zu entwickeln - ein Ziel des Forschungsprojektes. Die Preisträger waren die ersten, die Patienten mit CDG-Syndrom beschrieben haben und sie gehören zur Weltspitze bei der Erforschung dieser Krankheitsgruppe.

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